Speciallæge, ph.d. Jesper Clausager

Nefrotisk syndrom

  • Hvad er nefrotisk syndrom ?

Nefrotisk syndrom er en nyresygdom som er kendetegnet ved et stort tab af proteiner (æggehvidestoffer) gennem urinen og heraf følgende ødemer (væskeansamlinger).  Sygdommen inddeles i primært nefrotisk syndrom og sekundært nefrotisk syndrom.

  • Hvad er årsagen til nefrotisk syndrom ?

Ved såvel primært som sekundært nefrotisk syndrom medfører nyresygdommen at der tabes store mængder protein gennem urinen. Proteinerne i blodet sørger for at holde på væsken i blodbanen så den ikke siver ud i de omgivende væv. Ved lavt proteinindhold vil væsken sive ud og medfører ødemer.

Primært nefrotisk syndrom: Der er oftest tale om en nyresygdom uden at en sikker påviselig årsag kan findes. En allergisk årsag har været mistænkt. Sygdommen ses hyppigst i 1½ - 4 års alderen.  

Sekundært nefrotisk syndrom: Er en følgevirkning af en række sygdomme : fremadskridende nyresvigt (glomerulonefrit), Schönlein-Henoch purpura (en autoimmun/allergisk lidelse), bindevævssygdomme, forgiftninger fx tungmetaller. Sygdommen forekommer oftest hos børn over 8 år.

  • Hvad er symptomerne på nefrotisk syndrom ?

Det mest iøjnefaldende symptom er ødemer som oftest starter i ansigtet bl.a. omkring øjnene. Barnet er blegt (blodmangel), træt, med nedsat appetit og tager gradvist på i vægt (skyldes tiltagende væskeophobning i kroppen). Vægtstigningen kan maskere den reelle dårlige ernæringstilstand. Der er hyppig og rigelig vandladning, urinen er grumset og skummende (protein i urinen). Nogle gange kan der ses besværet vejrtrækning.

  • Hvordan stilles diagnosen nefrotisk syndrom ?

For at stille diagnosen tages en blodprøve for at bestemme proteinmængden i blodet og proteinudskillelsen over et døgn bestemmes. Sidstnævnte gøres ved at samle al urin op over et døgn og bestemme proteinmængden heri. For at vurdere alvorligheden af nyreskaden undersøges også hvilke proteiner det er som findes i urinen: jo større proteiner desto værre er nyreskaden. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at tage en vævsprøve af nyren med en nål (nålebiopsi).

  • Hvordan behandles nefrotisk syndrom ?

Nogle gange ses patienten at "helbrede sig selv", men oftest er det nødvendigt at behandle med medicin som først og fremmes vil være:

  • Glukokortikoider (binyrebarkhormon). Behandlingen gennemføres i mindst 4 uger. Herefter begyndes en gradvis udtrapning/nedtrapning. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at behandle med en vedligeholdelsesdosis i længere tid.

  • Vanddrivende medicin

  • Proteinrig kost

  • Undgå sengeleje da dette forværrer glukokortikoidhormonernes skadelige virkning på knoglerne.

  • Forløb og prognose ved nefrotisk syndrom

Sygdommen kan udvikle sig over længere tid med gradvis ødemdannelse men kan forløbe akut med alvorlig forværring af ødemer inden for få døgn. Hos ca. 80% af de børn som behandles med glukokortikoider forsvinder symptomerne inden for få uger. Hos lidt over halvdelen ses tilbagefald når behandlingen stoppes og hos de fleste af disse børn vil en genoptagelse af behandlingen medføre at symptomerne forsvinder igen. Nogle børn (10-15%) udvikler en kronisk nyrelidelse med protein i urinen og langsom fremadskridende nyresvigt med forhøjet blodtryk. Ubehandlet dør 40-50 %.

Børn med nefrotisk syndrom har en større risiko for at få infektioner hvilket  tidligere var en hyppig dødsårsag.

Prognosen hos børn med primært nefrotisk syndrom er generel god, men forløbet for det enkelte barn er umuligt at forudsige. Barnet skal gennem en årrække jævnligt have taget blodprøver og have undersøgt urinen for proteiner.

 

Siden er sidst opdateret 06-02-07


Forside | Sygdomme | BørnesygdommeUndersøgelser | Sundhedsoversigten | Medicin | Ventelister

PatientforeningerPatientforsikring Rejseforsikring | RejsevaccinationSpørg Lægen | Søg i NetPatient®

NetPatient®

Vigtigt - Betingelser for anvendelsen af NetPatient®