Morbus Addison (kronisk mangel på binyrebarkhormon)

Speciallæge, dr.med. Peter Schwarz

På toppen af hver nyre sidder binyren placeret.

I binyrebarken producerer den raske binyre binyrebarkhormon (glukokortikoid ~ kortisol).

Kortisol er et livsnødvendigt hormon i organismen.


 

Hvad er morbus Addison?

Morbus Addison er en sygdom hvor binyrebarken ikke producerer, eller ikke producerer tilstrækkeligt med binyrebarkhormon/kortisol (primær binyrebark insufficiens).

 

Hvad er årsagen til morbus Addison?

Årsagen til den nedsatte, eller måske ophørte produktion, er som oftest forårsaget af autoimmun sygdom. Ved autoimmun sygdom forstår man, at en fejlkodning i immunsystemet medfører en defekt kodning i immunsystemet, og dermed udvikling af mangeltilstanden som følge af den nedsatte hormonproduktion der ofte udvikler sig gradvist.

Ved sygdomme som insulinkrævende sukkersyge (type 1 sukkersyge), stofskiftesygdomme m.m. kan årsagen også være autoimmun og derfor ses morbus Addison også ofte sammen med andre autoimmune sygdomme.

Den sekundære årsag til binyrebark insufficiens kan være forårsaget af anden sygdom. En tumor i hypofysen kan trykke og evt. medføre en nedsat produktion af det hormon (ACTH) der stimulerer binyrebarken til kortisolproduktion. Efter en hypofyseoperation, hvor en tumor er fjernet, kan der også i visse tilfælde være mulighed for nedsat ACTH produktion, og dermed udvikling af sekundær binyrebarkhormon mangel.

Hvor tit forekommer morbus Addison?

Hyppigheden af morbus Addison er cirka 60 personer ud af 1 million, svarende til at mellem 300 og 350 danskere har sygdommen. Sygdommen rammer oftest kvinder og starter oftest i 15-40 års alderen.

 

Hvad er symptomerne på morbus Addison?

Ved langsomt indsættende sygdom: Mangel på binyrebarkhormon medfører hos alle træthed, mangel på initiativ til egentlig sløvhed, manglende madlyst (anoreksi). Hos 9 ud af 10 vil optræde kvalme, opkastninger og kronisk diarré. Dette vil medføre vægttab. Ved sygdommens udvikling vil der ved 9 ud af 10 optræde øget pigmentering, især af slimhinder. Blodtrykket vil blive lavere, – til lavt, og der kan hos kvinder i fertil alder optræde menstruationsophør.

Ved akut indsættende sygdom (Addisons krise): Symptomerne er her kvalme, opkastning, lavt blodtryk, væskemangel, lav kropstemperatur, forstyrrelser i saltbalancen (lavt natrium-salt og højt kalium-salt) og lavt blodsukker.

 

Hvordan stilles diagnosen morbus Addison?

Hvis lægen har mistanke om mangel på binyrebarkhormon vil der blive udført en ACTH-test (Synactentest), en test hvor man måler blodkoncentrationen af kortisol og derefter indsprøjter synacten® (et ACTH-lignende stof der stimulerer binyrebarken til kortisolproduktion).

Efter 30 minutter tages en ny blodprøve til måling af blodkoncentrationen af kortisol. Hvis der ikke sker den stigning i kortisol som man forventer 30 minutter efter indsprøjtningen af det stimulerende medicin (kortisolkoncentrationen skal stige til over 500 nmol/l), så er der mangel på binyrebarkhormon.

Er testen normal, dvs. at kortisolværdien stiger til over 500 nmol/l, så mangler man ikke binyrebarkhormon. Testen kan ikke fortælle om manglen på binyrebarkhormon er forårsaget af binyrebark funktionsnedsættelse (morbus Addison) eller af mangel på det hormon der stimulerer binyrebarken til hormon produktion (sekundær binyrebark insufficiens).

Hvis man er i tvivl om diagnosen ud fra ACTH-test (Synactentest) kan der foretages en insulin-hypoglykæmitest.

Ved den akut indsættende mangel på binyrebarkhormon, Addison krise, stiller lægen diagnosen på baggrund af patientens kliniske tilstand og med støtte fra målingerne af et lavt blodtryk, lavt natrium-salt, højt kalium-salt og forhøjede nyretal (højt plasma kreatinin).

 

Hvordan behandles morbus Addison?

Behandlingen af morbus Addison er tilførsel af det manglende kortisol. En almindelig behandlingsdosis er på 10-30 mg om dagen. Ofte gives 10-20 mg hydrokortison om morgenen og 5-10 mg mellem kl. 14 og 16. Hydrokortisonen gives helst ikke senere end kl. 16, idet det kan medføre vanskeligheder med nattesøvnen. Såfremt patienten med morbus Addison også mangler mineralokortikoidet aldosteron, er det nødvendigt med behandling med florinef® (til erstatning af aldosteron). Såvel hydrokortison som florinef er tabletmedicin.

Ved morbus Addison er det livsvigtige kortisol styret af tabletindtagelse. Det betyder at den naturlige stigning og reduktion i blodkoncentrationen af kortisol ikke er til stede. Da kortisol koncentrationen normalt vil stige under stress som f.eks. febersygdom er det vigtigt at patienten er i stand til at korrigere tabletindtagelsen ud fra de retningslinier der er aftalt med lægen. Hvis man som morbus Addison patient får feber, er tommelfingerreglen at hydrokortison dosis skal fordobles for hver grad feber. Men også andre stress situationer kan påvirke morbus Addison patienten, og derfor er det vigtigt med en tæt kontakt til den lægen der normalt rådgiver og styrer behandlingen.

Som morbus Addison patient er det vigtigt at bære et kort på sig hvor der findes information om behandlingen med hydrokortison, og hvilken læge der varetager behandlingen. Dette vil specielt være vigtigt hvis man som morbus Addison patient indlægges på sygehus af anden årsag, eller kommer ud for en krisesituation.

 

Livskvalitet og komplikationer til morbus Addison?

Morbus Addison er en kronisk sygdom, men ved korrekt behandling og god information og rådgivning af den ramte patient, familie og venner kan patienten opnå en god livskvalitet. Informationen til venner og familie er vigtig, således at de er klar over hvordan de skal forholde sig i forbindelse med en krisesituation.

Hydrokortisonbehandlingen tilstræber lægen at lægge på et så lavt hydrokortisonniveau som muligt, dvs. et niveau hvor dagliglivet er så lidt påvirket som muligt. Bliver hydrokortisonniveauet for lavt får man bivirkninger svarende til dem der er beskrevet tidligere (se bivirkninger), er hydrokortisonniveauet for højt, kan det medføre samme bivirkninger som kan ses ved prednisonbehandling: f.eks. vægtstigning, udvikling af måneansigt, sukkersyge og knogleskørhed.

 

Læs også NetPatients store afsnit om morbus Addison og knogler samt vores temaside om morbus Addison.